Ostéogenèse Imparfaite et grossesse :
modalité d'accouchement
analyse d'article par J. Gondry (MD, Ph D UP-JV)
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Décider de la voie d'accouchement, quand un diagnostic d'ostéogenèse imparfaite (OI) a été fait, pourrait apparaître simple tant la césarienne peut se présenter comme la solution à tous les problèmes. En fait, la réponse n'est pas si évidente et c'est tout l'intérêt de l'article de Rachel Cubert publié dans Obstetrics & Gynecology en 2001.
C'est à partir du Laboratoire de biologie moléculaire de l'Université de Washington que 1016 patientes ont été repérées entre 1987 et 1994. Parmi ces prélèvements, 547 intéressaient des femmes enceintes ou des enfants en bas age; dans 295 cas seulement, les renseignements sur la grossesse ou l'accouchement étaient jugés suffisants pour les intégrer à l'étude.
Après exclusion des 128 grossesses ayant fait l'objet d'une interruption
médicale de grossesse, il ne reste que 167 grossesses qui ont pu
être étudiées. Dans 38 cas, le diagnostic d'OI était
posé en prénatal. Dans 129 cas, le diagnostic d'OI était
posé en post natal. Sur les 167 nouveaux-nés, 90 sont nés
par césarienne (54 %) et majoritairement pour présentation
podalique (49 sur 90). Dans 13 cas (15 %), la seule indication à
l'extraction par voie haute était la connaissance de la maladie
en anténatal.
La morbidité de l'accouchement a été évaluée
par la découverte de nouvelles fractures : 40 % des enfants nés
par césarienne et 32 % des enfants nés par voie basse. La
mortalité néonatale intéresse les formes les plus
graves : 31 enfants sont nés par césarienne (25 décès
< 1 mois) et 24 par voie basse (21 décès < 1 mois).
Les auteurs concluent que la césarienne ne protège pas l'enfant de nouvelles fractures, les manœuvres d'extraction étant aussi délétères que celles nécessaires à l'accouchement par voie basse. Par ailleurs, les auteurs insistent sur les risques maternels de la césarienne.
Cet article, même s'il est rétrospectif et que nombre d'informations manquent, met en exergue des points importants :
- quand le diagnostic d'OI est fait en prénatal, l'interruption de grossesse semble l'alternative la plus souvent choisie (128/295). Seules 38 grossesses/167 avec un diagnostic d'OI ont été poursuivies.
- les présentations dystociques sont anormalement fréquentes puisque 40 % des enfants nés à terme se présentent par le siège alors que dans la population générale ce taux n'excède jamais 4 %. Si cette situation est explicable en cas d'anomalie neuromusculaire fœtale (difficulté à la version intra utérine), le mécanisme est plus incertain en cas d'OI.
- le taux important de césariennes (54 % versus 15-20 % en France) est directement corrélé à la fréquence des présentations podaliques puisque, dans ce cas, les anglo-saxons font systématiquement une césarienne. Cette attitude n'est pas française et nombre de sièges accouchent, en France, par voie basse quand on s'est assuré des bonnes conditions locales.
L'accouchement d'un nouveau-né quand le diagnostic d'OI a été fait ou est suspecté, doit se faire de manière la plus atraumatique possible. Il y a fort à penser que les obstétriciens français s'orienteraient vers la césarienne. Pourtant, la voie basse avec conservation, le plus longtemps possible, de la poche des eaux n'est peut être pas plus délétère. Les incisions devront alors être larges, les membranes si possible non rompues et l'extraction de l'enfant dans sa poche sans traction sur les membres inférieurs. C'est seulement dans ces conditions et par le biais d'une étude prospective que l'on pourrait conclure au bénéfice ou non de la césarienne.
Au total, c'est bien entendu, en accord, avec les parents que la voie
de cet accouchement difficile sera choisie. A cette réflexion sur
la technique doit s'associer l'accompagnement humain, probablement au
moins aussi important quand on voit le nombre d'enfants qui décèderont
dans le 1er mois.