Atteinte de l’audition dans l’Ostéogenèse Imparfaite P. CORLIEU, A. JAFARI - ORL, Hôpital Cochin, Université Paris Descartes

Rappels

Une perte auditive est caractérisée par la fréquence des sons concernés (graves, moyens, aigus) exprimés en Hertz (Hz) et par leur intensité exprimée en décibels (dB).

On parle d’hypoacousie pour des pertes auditives supérieures à 15-20 décibels (dB) sur les fréquences moyennes de l’audition, c’est-à-dire les fréquences correspondant à une voix normale. Il peut aussi exister des hypoacousies affectant uniquement les fréquences graves ou les fréquences aiguës. Cette hypoacousie peut être uni ou bilatérale.
Les hypoacousies ou les surdités peuvent être de deux types différents : hypoacousie ou surdité de transmission, c’est-à-dire d’origine mécanique, et hypoacousie ou surdité de perception, c’est-à-dire d’origine neuro-sensorielle.
Le patient ne ressent pas de différence clinique entre une surdité de transmission ou une surdité de perception. Une hypoacousie ou une surdité de transmission peut être due :
- A une obstruction du conduit auditif externe (bouchon de cérumen, croûtes, caillot…)
Ou
- A une atteinte du tympan (perforation, inflammation),
- A une atteinte de l’oreille moyenne c’est-à-dire en dedans du tympan (liquide, dépression aérienne)
Ou
- A une atteinte de la chaîne des osselets (osselet bloqué ou luxé, malformé ou détruit).

Une hypoacousie ou une surdité de perception peut provenir d’une atteinte de l’oreille interne ou du nerf auditif.

Chez un patient se plaignant d’une baisse de l’audition, l’oto-rhino-laryngologiste, après avoir interrogé le patient sur les détails de survenue de cette hypoacousie, examine donc d’abord l’aspect du conduit auditif externe et du tympan. Il va ensuite réaliser quelques tests à l’aide d’un diapason ; cela va lui donner une première orientation sur le type de surdité : transmission ou perception.
Ensuite il va réaliser un audiogramme dans une cabine insonorisée (examen non-traumatisant d’environ 10 mn) complété éventuellement par d’autres tests audiométriques (impédancemétrie). Ce bilan va permettre de préciser le niveau de la perte auditive et le type de celle-ci : transmission ou perception.
La distinction entre ces deux variétés de perte auditive a des conséquences pratiques directes. Schématiquement une hypoacousie ou surdité de transmission peut être améliorée chirurgicalement alors qu’une hypoacousie de perception ne peut être améliorée que par une prothèse auditive.

Hypoacousie et Ostéogenèse Imparfaite

Dans l’OI, l’hypoacousie concerne environ la moitié des patients et parmi eux, la moitié présente une hypoacousie de transmission et l’autre moitié une hypoacousie de perception.
Cette hypoacousie peut survenir dès l’enfance, mais plus souvent apparaît à l’âge adulte de manière très progressive. Ce caractère insidieux de la survenue de l’hypoacousie explique que sa découverte puisse survenir à un stade évolué. Pour cette raison, il est logique de prévoir un suivi régulier de l’audition en faisant faire un bilan auditif tous les deux à trois ans.
Le test à pratiquer après vérification de l’état des tympans est un audiogramme tonal en cabine insonorisée. Si cet examen est normal, il est suffisant ; par contre en cas de perte auditive révélée par l’audiogramme tonal, il faut le compléter par d’autres tests audiométriques tels que l’impédancemétrie et un audiogramme vocal. Ces différents examens sont parfaitement atraumatiques et durent de 15 à 30 mn. Les tests audiométriques réalisés dans le cadre d’une surveillance annuelle par la médecine du travail peuvent être suffisants pour détecter une hypoacousie à condition d’être faits en cabine insonorisée et comporter une courbe en conduction aérienne et une courbe par voie osseuse En cas de doute persistant, un bilan par un oto-rhino-laryngologiste est nécessaire.

Les acouphènes, qu’il s’agisse de bourdonnements ou de sifflements, ne sont pas des signes précurseurs d’hypoacousie. En effet, s’ils peuvent accompagner un déficit auditif, ils peuvent également se produire de manière tout à fait isolée.

Le bilan audiométrique initial ayant révélé une hypoacousie, il importe de déterminer s’il s’agit d’une hypoacousie de transmission ou de perception.
Une hypoacousie (H) de perception (neuro-sensorielle) peut être due à une atteinte de l’oreille interne (H. de perception endo-cochléaire) ou bien des voies auditives vers le cerveau (H. de perception rétro-cochléaire). La distinction entre ces deux types de surdité de perception est déterminée par un complément de bilan otologique (Potentiels Evoqués Auditifs) et par des examens d’imagerie.

Hypoacousie de perception

En cas d’hypoacousie de perception gênante, c’est-à-dire avec une perte auditive de 30 dB ou plus, on propose au patient le port d’une ou deux prothèses auditives. Une surveillance ultérieure de l’audition reste nécessaire avec un bilan audiométrique annuel.

Hypoacousie de transmission

Dans l’O.I., les hypoacousies de transmission sont le plus souvent dues à un blocage progressif de l’étrier qui ne transmet plus suffisamment les vibrations sonores à l’oreille interne. Ce blocage de l’étrier ressemble beaucoup à l’otospongiose, maladie héréditaire fréquente qui provoque des surdités de transmission progressives. Cette analogie entre les mécanismes physio-pathologiques de l’otospongiose et de l’O.I. est importante car elle débouche sur le même type de technique chirurgicale pour remplacer l’étrier bloqué.

Le blocage de l’étrier encore nommé ankylose stapédienne (stapes = étrier) est progressif, uni ou bilatéral. La dégradation auditive évolue sur plusieurs années. Habituellement on ne décide l’intervention chirurgicale sur l’oreille la plus basse que si le seuil de perte auditive est supérieur ou égal à 30 dB.
Il ne faut pas trop attendre avant d’envisager l’intervention car la dégradation progressive possible de l’oreille interne peut faire perdre des chances de récupération auditive si l’opération a été trop longtemps différée.

Intervention chirurgicale

L’intervention est réalisée sous anesthésie générale ou locale pour certains opérateurs. Elle consiste en passant par le conduit auditif externe à décoller une partie du tympan et à remplacer l’étrier par une prothèse inerte en téflon ou en métal puis à remettre en place le tympan. Une extrémité de la prothèse est accrochée à l’enclume et l’autre vient transmettre les vibrations sonores aux liquides de l’oreille interne. Il s’agit d’une intervention brève d’une demi-heure à une heure et d’une hospitalisation courte. La technique chirurgicale et les résultats sont comparables à ceux de l’otospongiose. Les cohortes de patients sont peu importantes dans l’O.I. et les statistiques moins fiables que pour l’otospongiose, mais dans l’otospongiose la plupart des auteurs estiment que les résultats sont de l’ordre de 90% de bonne récupération auditive, 8 à 9% de résultats moyens et que le risque d’aggravation de l’audition est de l’ordre de 1%. Cette intervention chirurgicale peut entraîner des vertiges ou des troubles de l’équilibre dans les premiers jours, habituellement rapidement résolutifs.
Une fois l’intervention réalisée, le résultat est habituellement définitif et le patient ne ressent pas cette prothèse.
Les limitations d’activités physiques sont minimes et ne devraient pas trop gêner les patients porteurs d’O.I. : interdiction du parachutisme, de la plongée sous-marine et des plongeons, mais pas de restriction pour la nage.
Il n’y a pas de restriction pour les vols en avion après un délai post-opératoire de trois à quatre semaines.
L’alternative à l’intervention chirurgicale est le port de prothèses auditives électroniques. Chez un patient opéré, si le résultat reste insuffisant, il est tout à fait possible de porter en plus une prothèse auditive classique sur cette oreille opérée.

Évolution de l’audition

Certains patients opérés ont une stabilisation de leur audition alors que d’autres patients opérés ont une dégradation de l’audition qui suit l’évolution spontanée des patients non opérés, c’est-à-dire une détérioration du seuil auditif conversationnel d’environ 1 dB par an en moyenne et de l’ordre de 1,7 dB par an pour les fréquences aiguës. Ces chiffres représentent la moyenne, la détérioration peut être plus importante pour certains. Y a-t-il des facteurs aggravant cette évolution auditive chez les patients atteints d’O.I. ? Les voyages en avion et les séjours en altitude n’interfèrent pas. La pratique de la natation et le port de bouchons d’oreille n’influent pas non plus. Chez les patients non opérés, la pratique de la plongée sous-marine selon les règles de sécurité et de prudence habituelle à ce sport ne devrait pas avoir d’influence. Par contre, l´exposition à des traumatismes sonores, musicaux ou autres a un rôle aggravant sur l’audition en entraînant des lésions des cellules de l’oreille interne. Ces traumas sonores n’influent pas directement sur le blocage de l’étrier, mais créent des dommages qui s’additionnent aux atteintes spécifiques de l’O.I.. Il est recommandé d’utiliser des protections auditives dans le maniement des outils très sonores (bricolage, jardinage …).

Bibliographie :
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