Diagnostic différentiel
 |
 |
 |
 |
De
nombreux autres syndromes ne doivent pas être confondus avec l'Ostéogenèse
Imparfaite (OI), car d'évolution différente, même s'ils présentent un
certain degré d'ostéoporose. Pour faciliter la présentation nous
les classerons, un peu artificiellement, selon l’âge où
le problème se pose le plus souvent :
In utero et à la période néo-natale :
Hypophosphatasie, Achondrogenèse, Nanisme thanatophore, Dystrophie thoracique
asphyxiante (maladie de Jeune), Achondroplasie, Dysplasie chondroectodermique,
Hyperostose corticale infantile de Caffey-Silvermann, Syndrome de Cole
Carpenter, Nanisme campomélique.
Dans la petite enfance : Ostéoporose
d'immobilisation, Scorbut, Dénutrition, Maladie de Menkes, Syphilis
congénitale.
Pendant l’adolescence : Ostéoporose
juvénile idiopathique, Ostéosarcome, Homocystinurie,
Dysplasie fibreuse, Leucémies, Syndrome de Cushing, Maladie de
Wilson.
La maltraitance, le Syndrome de Silverman-Ambroise
Tradieu ou syndrome des "enfants battus" est souvent évoqué
à tort, en France comme à l'étranger (USA, Uruguay...) quand survient une (des) fracture(s) inexpliquée(s)
chez un enfant pouvant conduire à l’incarcération "préventive"
du ou desparent(s) !
Cette erreur s’explique par la plus grande fréquence des sévices
à enfants et surtout la méconnaissance de l’Ostéogenèse Imparfaite
par grand nombre de médecins. Cette erreur judiciaire, dramatique pour
parents et enfants, pourrait être évitée dans la majorité des cas si un
examen clinique
soigneux avait été effectué et si une radiographie
de crâne (recherche d’os wormiens) et une radiographie de rachis
dorso-lombaire (déformations vertébrales caractéristiques) avaient été
pratiqués.