Traitement par les bisphosphonates
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La molécule de bisphosphonate simule, par sa forme, la molécule de pyrophosphate
qui se trouve dans l'os. Cependant, à la différence du pyrophosphate,
elle n'est que très difficilement résorbée par les ostéoclastes qui sont
les cellules qui habituellement résorbent l'os ancien pendant que les
ostéoblastes en fabrique du nouveau. La résorption osseuse, accélérée
dans l'OI, expliquant une partie de la fragilité osseuse, est ralentie
par les bisphosphonates.
Chez l'enfant :
Les bisphosphonates ont prouvé leur efficacité chez l'enfant OI :
A court et moyen terme le Pamidronate (AREDIA® ) augmente la densité osseuse,
diminue le nombre des fractures et améliore le confort de vie de ces enfants.
Le recul de l'expérience
canadienne n'est que de huit ans, il n'est donc pas possible d'être
plus affirmatif au-delà. Aux Etats Unis, comme en France
l'expérience de plusieurs centres médicaux confirme ces résultats.
Chez l’enfant
de moins de deux ans, H Plotkin & FH Glorieux (Shriners
Hospital de Montreal au Canada) rapportent une courte série aux résultats
encore plus prometteurs. Reference: Bone 23(s5):S194, 1998
Chez l'adulte :
ALOIA est la première étude prospective contrôlée mondiale réalisée chez
l'adulte OI. L'alendronate
(Fosamax®) ou un placebo sont administrés sous le contrôle du Pr. P.J.
Meunier & le Docteur G. Chevrel (Cf Journal Infos
28 p7 et suivants). Ce travail réalisé au C.H.U. de Lyon (France),
soutenu par le Ministère de la Santé, les Laboratoires Merckx Sharp &
Dohm et l'Association de l'Ostéogenèse Imparfaite, a pour but de démontrer
l'efficacité des bisphosphonates chez l'adulte OI.
La phase d'inclusion est close le 26 octobre 2000 ( 64 OI adultes inclus).
Evidemment l'efficacité du médicament ne sera prouvé définitivement qu'à
la fin de la période de traitement ( deux ans), il ne sera donc pas possible
de disposer de conclusions fiables avant cette date. Notons que les OI
adultes, ayant accepté de participer à l'essai, ont déjà tiré deux avantages
de leur inclusion: un suivi clinique et
biologique précis ( ils reconnaissent que cela n'avait pas été le cas
depuis plusieurs années!) et la mise en évidence chez un quart d'entre
eux d'un régime carencé en calcium voire d'une carence en vitamine D.
Cette constatation leur a permis de corriger ces erreurs qui ne peuvent
que nuire à la solidité de leurs os. Il n'est pas inutile de rappeler
que chez l'adulte OI, en dehors de cet essai par Alendronate, aucun travail
n'a jamais été effectué pour prouver que l'administration d'un bisphosphonate
quelconque puisse être utile.
En mars 2002, il n'y a donc pas de justification scientifique au traitement
des adultes OI par tout autre bisphosphonate.
Rôle de l'AOI:
L'AOI, une association qui défend une médecine factuelle, même pour une
maladie génétique orpheline. L'AOI tient informé ses membres des derniers
développements à travers le monde: tous les médecins prenant en charge
des OI, enfants ou adultes, sont invités à rejoindre l'AOI en devenant
membres associés.
Pyrophosphate
Bisphosphonate